♥ roxane

Dominique, Stéphane et Roxane et Margaux et Alexis LEBRUN
18, impasse du Carrosse
34980 SAINT GELY DU FESC
Tél : 04.67.67.04.53
e-mail : Dslebrun@aol.com

Nous avons une petite fille de 5 ans et demi, Roxane, qui a un Ventricule Unique.
On ne l'a découvert qu'à 3 mois et demi de vie. Voici son histoire...

Roxane est née normalement et était très attendue. Nous sommes de jeunes parents de 25 ans et c'est notre premier enfant. Elle est née le 9 mars 1998. Tout s'est bien passé pendant ma grossesse sauf que mon bébé avait, dans le cordon ombilical, 2 vaisseaux au lieu de trois (on appelle ça "artère ombilicale unique"). Parfois, cela donne des problèmes rénaux ou tout autre problème et parfois, cela ne donne rien (c'est un cas "isolé"). Les médecins et échographes n'ont rien vu. La clinique a fait une écho rénale à la naissance. Tout allait bien. Ils n'ont pas cherché plus loin.

Les visites chez le pédiatre se passaient bien. Elle vomissait parfois, mais il me disait de lui donner des médicaments anti-reflux et de la coucher en proclive, surélevée. Ça ne passait pas. Elle grossissait tout doucement, environ 200 grammes par mois (je l'allaitais et elle n'avait probablement pas assez de force pour téter, ni pour pleurer et réclamer. Mon lait s'est donc tari au bout de 2 mois).

A la visite du 4ème mois (le 19 juin 1998), le pédiatre m'a dit "je ne vous ai jamais dit qu'elle avait un souffle au coeur, votre fille?". J'ai dit que "non" et là, ça a été l'engrenage...

Il m'a dirigé vers les urgences. Elle a eu une radio du thorax: Coeur énorme, donc en insuffisance cardiaque, basse saturation (oxygénation dans le sang). J'ai été dirigée vers l'hôpital Robert Debré à Paris, où Mme Magnier nous a reçue...

Notre petite fille qui ne pleurait jamais a subi des examens toute la journée, sans manger. Bref. Diagnostic: Ventricule unique à double issue avec malposition des gros vaisseaux et sténose (rétrécissement) sous-aortique

Mme Magnier nous a expliqué la gravité de sa malformation cardiaque et nous a dirigé vers l'hôpital Marie Lannelongue au Plessis Robinsson (92). Nous saurons plus tard que pour des ventricules uniques, l’avortement thérapeutique est proposé systématiquement aux parents.

Roxane a été opérée une première fois le 30 juin 1998 pour un cerclage à l'artère pulmonaire. Ces enfants sont en général trop jeunes pour subir une opération dite "Blalock" (c'est en fait une dérivation) ou une "cavo-pulmonaire" (relier la veine-cave à l’artère pulmonaire). Au bout de 2 heures, le chirurgien vient nous rassurer en nous disant que tout s'est bien passé et que l'on peut rentrer chez nous.

Elle devait être transférée en réanimation à l'hôpital voisin, car il n'y avait plus de place dans cet hôpital. Mais lorsqu'on a pris des nouvelles, elle ne s'y trouvait pas. En fait, elle était retournée au bloc, car elle avait refusé le cerclage. Il n'y avait pas d'autre solution (trop jeune) que d'ouvrir le ventricule et d'essayer de faire un septum (cloison entre les ventricules) artificiel (la grande chance de Roxane était qu'elle avait quelques filets musculaires qui se baladaient au milieu du coeur et sur lesquels ils ont pu se rattacher pour mettre des patchs). Ils m'ont dit de revenir à l'hôpital car ils ne savaient pas encore si son coeur allait repartir... Inutile de vous dire que je croyais que c'était déjà fini; mais non, elle se battait encore...

En réa, nous avions le droit de la voir 1/2 heure par jour au début. Elle était très oedémiée, mais comme on ne la croyait déjà plus là, ça ne nous a pas impressionné tant que ça. Elle était intubée bien sûr et endormie. Elle n'avait que 3 mois et demi.

Pendant 15 jours, il n'y a eu aucun progrès. Elle était dans un coma artificiel. Nous pensions que c'était normal pour ce type d'opération. Mais au bout de 15 jours, on nous a dit "il faut la réopérer demain". C'était terrible. Ils devaient lui faire le cerclage qui avait raté, car il n'avaient pu faire que la moitié du septum et il y avait encore trop de pression dans l'artère pulmonaire. Je croyais qu'on voulait la faire mourir sur la table d'opération plutôt que de la débrancher en réa...Mais non, Roxane se battait encore...

Le 16 juillet, elle s'est donc faite réopérée. Ça a mis plus de temps que prévu, car elle a fait une hémorragie interne (l'artère pulmonaire s'est scindée en 2). Ils ont dû la réparer avant de la cercler. Ils sont restés sur elle jusqu'à minuit et nous aussi. Nous pensions avoir confiance, qu'elle ne pouvait pas faire une complication encore une fois, mais si. Nous étions seuls (la 1ère fois, mon père était avec nous) et nous avons eu très peur encore. Comment rentrer chez nous s'il s'était passer quelque chose? A minuit, elle était admise en réanimation, mais le chirurgien s’est fait "biper" alors qu’il nous faisait son compte rendu opératoire à ce moment là: elle était en train de faire une tamponnade (les drains se bouchaient ) en réa...

Elle s'en sort encore. Elle restera 1 mois en réanimation (on pouvait la voir 2 heures par jour à la fin), et 1 mois en surveillance dans le même hôpital. (les 2 mois d'été).

Moi, qui était enseignante (institutrice), j'ai demandé un congé parental que j'ai pu obtenir.

Ensuite, nous avons fait des démarches administratives pour avoir une aide (L’Allocation d’Education Spéciale (AES), qui peut être versée par la CAF, sans condition de ressources, mais suivant le handicap de l’enfant.

Mon mari, qui est sportif de haut niveau (il fait du Tennis de Table) a pu être à mes côtés tout l'été (pas de problème de congé à demander. Il ne s'entraînait plus mais faisait ses matchs simplement...) Ça a été quelque chose de fondamental. Il est parfois difficile de demander des congés, surtout que les opérations sont souvent reportées pour des urgences et j’ai vu parfois certains parents ne pas pouvoir rester auprès de leur enfant car les congés étaient passés.

Du 15 août à début décembre, nous avons vécu à peu près normalement (de 5 mois à 8 mois) Roxane était suivie de près (écho tous les 15 jours), médicaments, et surtout beaucoup de kiné (2 fois par jour, même le dimanche et les jours fériés. C'est très difficile de trouver des gens qui s'investissent autant et nous avons dû en mettre à la porte plus d'un...)

Elle nous faisait pas mal de gastro, bronchiolites, laryngite...et chaque fois, c'était l'hospitalisation...Plus elle grandissait, plus c'était difficile.

En décembre, elle nous a fait une grosse bronchiolite, et nous avons dû la mettre en hospitalisation à domicile sous oxygène 24heures sur 24. Des petits tuyaux qui rentrent dans le nez et qui sont collés sur les joues. Elle le supportait très bien, comme tous les soins qu'elle avait d'ailleurs. Mais moi, je ne pouvais plus sortir de chez moi et le soir, quand mon mari rentrait, je filais faire les magasins pour « m'oxygéner » un peu.

Roxane n'avait le temps de rien: 2 fois la kiné (1/2 h par séance), des aérosols de ventoline jusqu'à 8 fois par jour (1/2 heure chaque), dodo, manger...Toujours des problèmes de nourriture...Elle se fatiguait beaucoup et nous avons remis au frigo des tonnes de biberons car elle prenait 30 ml par ci, 60 ml par là.

En février, après une laryngite, on nous a annoncé que c'était le moment de la réopérer (elle avait 1 an). On nous avait prévu une opération quand elle ferait 10-12 kg. Elle en faisait 7. On avait compris qu'il fallait qu'elle soit plus forte pour cette opération, et elle n'avait pas bien grossi, pas assez en tout cas, pour mettre toutes les chances de son côté.

Elle a été transférée à l'hôpital le jour de ses 1 an (très dur psychologiquement) et opérée pour la 3 ème fois le 22 mars 1999. Nous avons dû attendre, car elle était très encombrée des bronches. On nous disait que ce problème pulmonaire était dû à son intubation, mais ça ne se réglait pas.

L'opération: enlever le cerclage et terminer le septum. Elle devait durer 6 heures. Ça a duré 15h!! (de 8heures du matin à 23heures le soir!!) L'attente a été très dure. On ne savait pas ce qui se passait. J'avais confiance malgré tout au fond de moi. En fait, lorsqu'ils ont fait ce qu'ils devaient faire, la circulation se faisait mal. Il y avait aussi un problème sur la voie sous-aortique: ils ont dû mettre un patch en losange au niveau de l'aorte pour l'agrandir et ils ont aussi mis un tube artificiel au niveau de l'artère pulmonaire qui était vraiment trop abîmée.

La réanimation a duré 1 mois encore, avec une ostéite en prime (infection qui atteint l'os du sternum): 1 mois avec 3 antibiotiques en intraveineux).

Par contre, je n'ai jamais vu souffrir mon enfant en réa et les infirmières sont vraiment formidables. La douleur est vraiment bien maîtrisée.

En tout: 3 mois d'hôpital où encore une fois, mon mari a pu être présent. Il a raté 2 grandes compétitions et des entraînements. Mais tout le monde comprenait.

Roxane allait beaucoup mieux. Elle est sortie le 25 mai 1999, avec un petit poids (3 mois avaient passé, et elle n'avait rien gagné en poids, rien perdu. Ils arrivent à les maintenir quand même avec des perfs).

Elle respirait beaucoup mieux, ses poumons allaient mieux, elle le sentait.
En 3 mois, elle a fait des progrès énormes.
En juin (à un an et demi), elle n'avait même pas le réflexe de se mettre debout. En août, elle ne se déplaçait pas encore et en octobre, elle faisait ses tous premiers pas...(à 19 mois)

Elle a eu un peu de retard moteur et encore, marcher à 20 mois, c'est correct.

Depuis cette dernière opération, elle vivait assez normalement. Elle avait encore beaucoup de médicaments et était suivie tous les 2 mois. Elle avait encore de la kiné 2 à 3 fois par semaine.

Bien sûr, je reste à la maison pour la garder (les assistantes maternelles n'en veulent pas et les crèches...pas recommandées pour les infections.) J'arrive à la mettre un peu en halte garderie. Mais il faut s’organiser...

Nous avons eu une 2 ème petite fille, Margaux, le 26 Mars 2000. Elle avait bien 3 vaisseaux dans le cordon...Son coeur est normal et les échographies avaient été faites chez des spécialistes...

Nous avons déménagé en Juin 2000 pour transiter chez mes parents à Nice avant de trouver une location près de Montpellier. Depuis mi-jullet, Roxane nous paraissait très fatiguée le soir. Elle avait fait un épisode de cyanose avec des difficultés respiratoires chez une amie près de Grenoble. Nous avions dû aller aux urgences de Bourgoin Jailleu où elle avait eu un aérosol d’Adrénaline. En rentrant sur Nice, j’ai été voir une pédiatre qui m’a trouvé un rendez-vous chez un cardio-pédiatre. Celui-ci n’a rien trouvé d’anormal malgré mon insistance sur "l’endocardite" (infection très grave chez les cardiaques) ! Il l’a remise sous lasilix et Digoxine, ce qui l’a soulagée 3 jours. Après, ce fut le même schéma : fièvre (38° le soir), fatigue, paupières gonflées… Une prise de sang a révélé un manque de fer. Rien de plus. Pourtant, elle avait déjà une CRP (protéine de l’inflammation) à 40 ! Nous retournons une 2ème fois voir ce cardio-pédiatre. « Elle va beaucoup mieux ». Mais pas pour nous.

Nous déménageons définitivement à Saint Gély du Fesc le 23 août. Une visite le 25 août pour prendre contact avec notre nouvelle pédiatre confirme qu’il y a un problème…D’après les signes que l’on décrit, elle prend rendez-vous immédiatement à l’Hôpital Arnaud de Villeneuve où on découvrira une endocardite sur son tube placé entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire (staphylocoques épidermidis). C’est le même germe que lorsqu’elle avait fait son ostéite en Mai 1999…Le germe est resté en sommeil pendant un an et s’est redéclaré cette année.

Elle sera hospitalisée du 25 août 2000 au 6 novembre 2000 (3 mois). 6 semaines de traitements antibiotiques par perfusion (voie centrale) : Acide Fucidique, vancomycine et Ciflox par la bouche. Elle sera opérée pour changer son tube infecté le vendredi 13 octobre (dans ces cas-là, on ne pense pas beaucoup à la chance ou à la malchance du vendredi 13!), fera un jour d’intubation et 2 jours de réanimation. L’antibiothérapie sera ensuite poursuivie par voie périphérique pendant 2 semaines pour terminer avec un traitement oral au ciflox (puisqu’elle a fait une allergie à la Pyostacine )

Depuis cette 4ème opération, Roxane va assez bien malgré son problème d’encombrement bronchique. Elle peut aller à l’école.
Elle se développe plutôt bien. A 5 ans, elle mesure 1 mètre et pèse 16 kg. Elle a un petit manque de confiance en elle, parle très peu, surtout devant les autres, à l'école, mais rayonne par son sourire.
Elle continue la kiné, a commencé des séances d'orthophonie et est suivie au niveau ophtalmologique. Parfois, une pédo-psy nous aide à résoudre quelques problèmes très ponctuels.
Elle s'entend très bien avec sa petite soeur, dort très bien, pose peu de questions, n'est pas angoissée par les visites à l'hôpital ou chez la pédiatre...Elle est très docile.

Fin Avril 2003, nous avons pris Rendez-Vous à la clinique chirurgicale où elle a déjà été opérée pour voir son chirurgien. Elle a passé une échographie et là, le diagnostic est tombé. Elle devra bientôt se faire réopérer...Alors qu'on nous avait donné 5 ans...Voilà que nous n'avons eu que 3 ans de répis...

Le tube artificiel qu'on lui a mis à l'artère pulmonaire est devenu trop petit. Il faurait changer le calibre. Mais surtout, il y a des filets musculaires qui gênent l'entrée de l'aorte et qui la rétrécie au niveau de la valve mitrale. Elle a donc les 2 gros vaisseaux rétrécis, ce qui crée des fuites au niveau des valves. Cela fait souffrir les ventricules.

Quand nous apprenons cela, je suis enceinte de notre 3ème enfant. Alexis naîtra en pleine canicule, le 27 août 2003.

Roxane est rentrée à l'hôpital le dimanche 26 octobre. Le cathétérisme cardique confirme bien : elle sera opérée le mercredi 29 ocotbre à 8H pour sa 5ème opération à coeur ouvert...

Ils passent par le tube au niveau de l'artère pulmonaire, agrandissent la branche pulmonaire qui est rétrécie, puis enlèvent un morceau de son septum artificiel pour aller gratter les filets musculaires du côté de l'aorte, ressortent, rebouchent le septum.

C'est encore une grosse opération, qui durera au moins 8H.

D’autres enfants portant la même malformation cardiaque que Roxane sont partis et cela marque beaucoup les parents qui eux, sont les seuls en général à mesurer la gravité. Autour de nous, les gens nous disent toujours « mais, maintenant, ça y est, tout va bien… Mais Roxane restera toujours une petite Cardiaque…

Quand des parents attendent un bébé et que l’avortement se pose, je réponds en général : il faut vraiment être très très entourés. Ca a été notre cas et Roxane s’en sort assez bien, mais aucun autre souci ne doit intervenir pendant ces périodes très difficiles moralement.

A bientôt peut-être.

Dominique LEBRUN