Elle a un VENTRICULE UNIQUE de type gauche, en situs solitus et lévocardie, avec chambre intermédiaire d'évacuation, TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX et ATRESIE de la valve auriculo-ventriculaire gauche. Elle avait en outre une COARCTATION DE L'ISTHME AORTIQUE associée à une hypoplasie tubulaire de l'aorte horizontale et une veine cave supérieure gauche se drainant dans le sinus coronaire sans connexion avec la veine cave supérieure droite, le réseau cave inférieur s'abouchant normalement au pied de l'oreillette droite. Ce qui a l'origine n'est pas viable. Les médecins se sont rendu compte de son état à l'âge de 15 jours.
Elle a bénéficié à l'âge de 20 jours d'une aortoplastie associée à un cerclage de l'artère pulmonaire...
Comme cela est malheureusement assez fréquent, est apparue secondairement une STENOSE
entre la cavité ventriculaire principale et le moignon sous-aortique.
Le chirurgien est donc ré-intervenu à l'âge de 3 mois, sousCEC (CIRCULATION EXTRA CORPORELLE), élargissant ce foramen inter-ventriculaire sans léser les tissus de conduction.
A cette occasion la C.I.A (COMMUNICATION INTERAURICULAIRE) a été agrandie, afin de décharger au maximum le retour veineux pulmonaire vers l'oreillette droite.
Malheureusement, s'est développé un ANEVRISME
sur la zone de ventriculotomie sous-aortique, conduisant son chirurgien à réintervenir alors que Gaëlle était âgée de 15 mois pour réséquer cet anévrisme, profitant de cette intervention pour aboucher la veine cave supérieure droite à l'artère pulmonaire droite.
A l'âge de 6 ans et demi, Gaëlle a du subir une nouvelle intervention, cette fois ci à Paris, au Centre Chirurgical Marie Lannelongue. L'intervention prévue à l'origine n'a pu avoir lieu, mettant la vie de Gaëlle trop en danger. Il y a donc eu une intervention plus palliative que corrective.
En Novembre 2000, Gaëlle a du encore subir une intervention très sérieuse pour pouvoir continuer à grandir et à vivre presque normalement.
Résumé de la 5 éme grosse intervention chirurgicale cardiaque de Gaëlle intervention au Centre Marie Lannelongue
du 30 novembre 2000
Gaëlle a bénéficié d'une exclusion TOTALE du coeur droit
par interposition d'un tube entre la cave inférieure et la confluence pulmonaire après plastie de la bifurcation.
Cette intervention est un franc succès, Gaëlle est rose avec une saturation transcutanée à 95 % sans signe d'insuffisance
cardiaque,elle est transformée sur le plan fonctionnel.
Les bruits du coeur sont normaux en dehors d'un petit souffle 1/6 sans
plus,le foie déborde à peine le gril costal.
L'échographie doppler le confirme: il n'y a pas d'épanchement péricardique,
la veine cave inférieure et les sus-hépatiques sont peu dilatées,le flux dans le tube s'accroît à l'inspiration tandis
que l'anastomose cavo-pulmonaire supérieure droite autrefois confectionée par le Dr BEX à La résidence du Parc (Marseille)
reste bien fonctionnelle.
Son ventricule fonctionnellement unique a une bonne contractilité,la valve auriculo-ventriculaire
droite qu'elle garde est continente,la CIA large laissant passer librement le flux des veines pulmonaires vers le ventricule
systémique.